Giãn đại tràng bẩm sinh

Đại cương về giãn đại tràng bẩm sinh:

Giãn đại tràng bẩm sinh là một bệnh bẩm sinh do không có các tế bào hạch thần kinh ở đoạn cuối của ống tiêu hóa (thường là ở trực tràng và phần dưới của đại tràng sigma) gây nên, được Hirschpuung mô tả lần đầu tiên vào năm 1886.

Giãn đại tràng bẩm sinh cần phải được phát hiện và điều trị kịp thời để tránh xảy ra các biến chứng dẫn tới nguy cơ tử vong cho bệnh nhân.

Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 1/5000- 1/25000. tỷ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn so với nữ. tỷ lệ nam/nữ là 4/1 cho tới 6/1. bệnh mang tính chất gia đình đặc biệt là các trường hợp trẻ sinh đôi hay các anh em ruột. Tỷ lệ tử vong của bệnh hiện nay đã giảm đáng kể do các phương pháp  thăm khám bệnh ngày một hiện đại hơn.

Giải phẫu bệnh lí của bệnh giãn đại tràng bẩm sinh:

• Về đại thể:

+ Trực tràng của bệnh nhân: nhỏ hơn so với bình thường và thành của trực tràng cũng mỏng.

+ Đại tràng sigma: giãn to ra, thành của đại tràng thì dày lên, niêm mạc trong lòng đại tràng bị viêm và có chưa nhiều phân.

+ Đại tràng xuống của bệnh nhân thì giãn ra nhưng dãn ít hơn so với đại tràng sigma và trực tràng, bên trong có chứa hơi.

• Vi thể:

+ Điển hình:

Toàn bộ trực tràng và phần đại tràng sigma: không thấy có xuất hiện các tế bào hạch ở trong đám rối thần kinh auerbach và meissner.

Đoạn đại tràng sigma bị giãn to ra: các sợi cơ trơn bị phì đại, rải rác thấy có ít các tế bào hạch.

+ Một số hình thái đặc biệt:

Đoạn vô hạch ngắn: đoạn này chỉ nằm ở phần dưới của đại tràng.

Đoạn vô hạch dài: chiếm toàn bộ trực tràng và đại tràng sigma, cộng với đại tràng lên. Có trường hợp bệnh nhân chiếm toàn bộ đại tràng.

Sinh lí bệnh học:

• Nhu động ruột:

+ Trực tràng và phần dưới đại tràng sigma không thấy xuất hiện các nhu động ruột.

+ Phần đại tràng sigma giãn to: các nhu động ruột tại đây giảm.

+Phần đại tràng xuống: các nhu động ruột lại tăng lên.

• Tình trạng ứ đọng phân:

Nguyên nhân là do trực tràng và  phần dưới đại tràng sigma không có các tế bào hạch thần kinh và phần trên của đại tràng sigma lại không có các nhu động ruột nên có tình trạng ứ đọng phân và đại tràng ngày một giãn to dần và có các biến chứng nguy hiểm hơn cho bệnh nhân.

copy ghi nguồn:https://healthyeatingforums.com/

link bài viết:Giãn đại tràng bẩm sinh